La signature majeure d’un SAPL est la formation récurrente de caillots dans les vaisseaux sanguins, conséquence d’une coagulation mal contrôlée, excessive et qui peut récidiver sans traitement. Dans certains cas il peut être l’élément révélateur d’un lupus.
Le principal signe est la thrombose c'est-à-dire l’obstruction d’un vaisseau sanguin (veine ou artère) par un caillot. Selon le siège de la thrombose, les manifestations sont variables.
Les thromboses des jambes (veines profondes) sont les plus fréquentes. Le mollet rougit, gonfle, devient dur et douloureux au toucher et à la marche. Elles
peuvent évoluer vers une embolie pulmonaire.
Les manifestations neurologiques (du système nerveux) sont fréquemment observés lorsque la thrombose siège au niveau d’une artère cérébrale, un accident vasculaire cérébral (AVC ou « attaque») peut se produire. Des troubles psychologiques, de démence, des crises d’épilepsie ou plus rarement une chorée 3 peuvent également apparaître.
Les manifestations cutanées (de la peau) sont multiformes ; le livedo, le purpura, les ulcérations, un « phénomène de Raynaud » accompagné parfois d’une douleur importante, tâches sous les ongles « en flammèche» (petites
hémorragies).
L’atteinte rénale peut passer inaperçue : atteinte « asymptomatique ». Elle peut se traduire par un excès de protéines dans les urines (protéinurie), une hypertension ou évoluer vers une insuffisance rénale.
Les manifestations hématologiques (du sang) touche les plaquettes, éléments sanguins intervenant dans la coagulation. Leur taux peut chuter (thrombopénie).
Les manifestations oculaires. La thrombose de l’artère irrigant l’œil, peut entraîner une baisse brutale de la vue voir plus rarement une cécité définitive.
Une grossesse en présence d’un SAPL est une grossesse à risque et fait l’objet de soins particuliers. Les avortements spontanés sont récurrents et peuvent intervenir à n’importe quel stade de la grossesse même si ils sont plus fréquents au cours du premier trimestre. Un traitement anticoagulant permet de mener les grossesses à terme dans 80% des cas.
Le retard de croissance et la prématurité sont d’autres complications. Mais les plus préoccupantes sont la pré-éclampsie (HTA, protéinurie et œdème chez la mère) et l’éclampsie (convulsions et HTA chez la mère), potentiellement fatales à la mère ou au fœtus.
Le syndrome « catastrophique » des anti-phospholipides est extrêmement rare, il se manifeste par l’apparition simultanée et brutale de thromboses sévères dans plusieurs organes (au moins trois).
L’atteinte des différents organes se fait en cascade, en quelques jours ou semaines, et nécessite une hospitalisation en service de soins intensifs. En effet, les caillots provoquent l’asphyxie de plusieurs organes (dont les reins) et une détresse respiratoire brutale (difficulté à respirer nécessitant une assistance respiratoire, ou ventilation mécanique).
Le SAPL catastrophique peut être déclenché par une infection ou une intervention chirurgicale et par un arrêt soudain du traitement anticoagulant.